Factor VIII (inhibitori)

Factorul VIII este unul dintre cei 12 factori de coagulare (de formare a unor cheaguri de sânge care să oprească sângerarea), fiind sintetizat de ficat. Factorul VIII circulă în sânge legat de factorul von Willebrand (fvW), care are rolul principal de a-i lungi timpul de înjumătățire factorului VIII. Astfel, factorul VIII este disponibil în sânge o perioadă mai lungă de timp.  

Asocierea factorului VIII activat cu factorul IX activat formează complexul tenazei, care este principalul activator al factorului X în cadrul cascadei de coagulare.

Deficitul de factor VIII poartă denumirea de hemofilie A. 

Hemofilia A este o boală moștenită genetic de la o mamă purtătoare a defectului (care însă nu are manifestări clinice). Boala se manifestă clinic la băieții care provin din aceste mame. Simptomele/semnele apar de obicei în primul an de viață, dar există și cazuri rare în care hemofilia se manifestă abia în viața adultă.

Manifestările clinice ale hemofiliei A sunt rezultatul unui proces de coagulare mult încetinit, condiție care predispune la sângerări excesive:

• echimoze (vânătăi) dobândite ușor;
• după ce copilul începe să meargă se poate evidenția prezența sângelui în spațiul articular (hemartroză), care produce dureri articulare;
• sângerări nazale masive/repetate;
• sângerări gingivale;
• sângerări care nu au  tendință la autolimitare, disproporționate cu intensitatea traumatismului;
• sângerări gastro-intestinale;
• hematurie (sânge prezent în urină);
• sângerări interne, cu implicații grave: hematoame profunde, intracavitare, sângerări intracraniene.

Inhibitorii factorului VIII (inactivatori, anticoagulanți) sunt anticorpi de tip IgG produși de către sistemul imun al organismului la pacienții cu hemofilie A severă, mai ales la copii, ca răspuns la administrarea de factor VIII exogen (de substituție). Apariția acestor anticorpi în circulație scade efectul tratamentului, simptomele/semnele menționate mai sus agravându-se.

Indicația de dozarea a inhibitorilor factorului VIII se impune la pacienții cu hemofilie A aflați în tratament cu factor VIII de substituție, mai ales în cazul în care simptomele lor hemoragipare se înrăutățesc după o perioadă în care păreau să răspundă la tratament. De asemenea, se recomandă testul la pacienții cu hemofilie A care nu răspund la tratamentul de substituție cu factor VIII.

Dozarea serică a inhibitorilor factorului VIII presupune recoltarea unei cantități mici de sânge venos din plica cotului, după dezinfectarea locală a tegumentului (pielii). Analiza nu necesită pregătiri speciale, însă se recomandă recoltarea a jeun (pe nemâncate).

Având în vedere că tratamentul anticoagulant influențează rezultatele testului, se recomandă efectuarea acestuia fie înainte de inițierea tratamentului, fie la o perioadă de timp după oprirea temporară a tratamentului cu anticoagulante.

Rezultatele sunt exprimate în unități Bethesda (BU). O unitate Bethesda reprezintă cantitatea de inhibitor necesară pentru a neutraliza (inactiva) 50% dintr-o unitate de factor VIII.

Se recomandă efectuarea unor teste de completare care evaluează eficiența procesului de coagulare:

• aPTT (timp parțial de activare a tromboplastinei);
• PT (timp de protrombină);
• dozarea fibrinogenului;
• dozarea celorlalți factori de coagulare (în afară de factorul VIII, dozat inițial pentru diagnosticul hemofiliei A).