Factor VIIIc (activitate)

Factorul VIII este unul dintre cei 12 factori de coagulare (de formare a unor cheaguri de sânge care să oprească sângerarea), fiind sintetizat de ficat. Factorul VIII circulă în sânge legat de factorul von Willebrand (fvW), care are rolul principal de a-i lungi timpul de înjumătățire factorului VIII. Astfel, factorul VIII este disponibil în sânge o perioadă mai lungă de timp.  

Asocierea factorului VIII activat cu factorul IX activat formează complexul tenazei, care este principalul activator al factorului X în cadrul cascadei de coagulare.

Factorul VIII are 2 componente:

• factorul VIIIc (factorul antihemofilic) este responsabil de activitatea procoagulantă a complexului proteic VIII. Deficitul izolat de factor VIIIc produce hemofilie A, o boală hemoragică moștenită genetic.
• componenta VIIIr, de dimensiune mari, reprezentând cea mai mare parte din masa complexului. Are rol în hemostaza primară, interacționând cu trombocitele. Deficitul cantitativ sau calitativ al acestei fracțiuni determină boala hemoragică von Willebrand.

Hemofilia A este o boală moștenită genetic de la o mamă purtătoare a defectului (care însă nu are manifestări clinice). Boala se manifestă clinic la băieții care provin din aceste mame. Simptomele/semnele apar de obicei în primul an de viață, dar există și cazuri rare în care hemofilia se manifestă abia în viața adultă.

Manifestările clinice ale hemofiliei A sunt rezultatul unui proces de coagulare mult încetinit, condiție care predispune la sângerări excesive:

• echimoze (vânătăi) dobândite ușor;
• după ce copilul începe să meargă se poate evidenția prezența sângelui în spațiul articular (hemartroză), care produce dureri articulare;
• sângerări nazale masive/repetate;
• sângerări gingivale;
• sângerări care nu au  tendință la autolimitare, disproporționate cu intensitatea traumatismului;
• sângerări gastro-intestinale;
• hematurie (sânge prezent în urină);
• sângerări interne, cu implicații grave: hematoame profunde, intracavitare, sângerări intracraniene.

Astfel, indicațiile dozării factorului VIIIc sunt:

• în cazul în care se suspectează prezența hemofiliei A, mai ales la băieți în primul an de viață (suspiciunea se ridică fie pe baza simptomelor/semnelor specifice, fie pe cunoașterea unui istoric familial de hemofilie A);
• monitorizarea tratamentului pentru hemofilia A.

Un nivel seric crescut de factor VIIIc poate fi întâlnit în anumite situații: vârstnici, femei însărcinate, femei care folosesc contraceptive orale, diabetici, persoane obeze, inflamații.

Dozarea serică a factorului VIIIc presupune recoltarea unei cantități mici de sânge venos din plica cotului, după dezinfectarea locală a tegumentului (pielii). Această analiză nu necesită pregătiri speciale, însă se recomandă recoltarea a jeun (pe nemâncate).

Având în vedere că tratamentul anticoagulant influențează rezultatele testului, se recomandă efectuarea acestuia fie înainte de inițierea tratamentului, fie la o perioadă de timp după oprirea temporară a tratamentului cu anticoagulante.

Se recomandă efectuarea unor teste de completare care evaluează eficiența procesului de coagulare:

• aPTT (timp parțial de activare a tromboplastinei);
• PT (timp de protrombină);
• dozarea fibrinogenului;
• dozarea celorlalți factori de coagulare (în afară de factorul VIIIc, dozat inițial pentru diagnosticul hemofiliei A);
• în cazul femeilor cu istoric familial de hemofilie se pot efectua teste genetice moleculare pentru a afla dacă sunt purtătoare ale defectului genetic care determină deficit de factor VIIIc.