-
5 zile lucrătoare
Sclerodermia (scleroza sistemică) este o boală cronică rară, progresivă, autoimună, care afectează aproximativ 2,5 milioane de persoane la nivel mondial. Se caracterizează prin fibroză difuză și anomalii vasculare la nivelul pielii, articulațiilor și organelor interne (mai ales esofag, tract gastro-intestinal inferior, plămâni, inimă, rinichi). Boala afectează de 4 ori mai frecvent femeile decât bărbații, și este mai frecventă la grupa de vârstă 20-50 de ani.
Patogeneza sclerodermiei este necunoscută. Se consideră că este cauzată de relația complexă dintre imunitatea înnăscută și cea dobândită, inflamație, fibroză, care se produce la persoane cu susceptibilitate genetică.
Simptomatologia debutează adesea prin fenomen Raynaud (atacuri ischemice tranzitorii de paloare, cianoză şi hiperemie, ca răspuns la frig sau stres emoţional) și edem la nivelul extremităților distale, cu îngroșarea treptată a tegumentelor de la nivelul degetelor. Frecvent apar poliartralgii (dureri articulare). Primele manifestări pot fi reprezentate și de tulburări gastro-intestinale (pirozis, disfagie) sau respiratorii (dispnee).
Diagnosticul sclerodermiei este clinic, însă analizele de laborator susțin diagnosticul și ajută la evaluarea prognosticului. Criteriile de diagnostic conform ACR/EULAR (American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism’s) sunt următoarele:
Autoantigene specific în scleroza sistemică (SSc) | Prevalența autoanticorpilor |
Scl-70 (sau ADN topoizomeraza I) | 40 – 78% în SSc forma difuză 5 – 15% în SSc forma limitată |
CEN A și CEN B (centromere proteina A și centromer proteina B) | 5 - 10% în SSc forma difuză 80 - 95% în SSc forma limitată |
ARN polimeraza III | 5 - 22% în SSc forma difuză |
Fibrilarină (U3-RNP) | 5 - 10% în SSc forma difuză |
NOR90 | < 5% în SSc |
Th/To (7-2-RNP/7-2RNP protein complex) | < 5% în SSc |
PM-Scl | 10 – 20% în SSc |
Ku | < 5% în SSc |
PDGFR | < 5% în SSc |
Determinarea prezenței anticorpilor specifici pentru SSc este important pentru diagnosticul serologic timpuriu al SSc, activitatea bolii, monitorizarea cursului bolii, prognostic și diferențierea de alte colagenoze
Anticorpii anti-centromer (Centromer A, Centromer B) sunt un alt marker important în diagnosticul sclerozei sistemice.
A fost adaugat cu succes in cosul tau de cumparaturi!
Vezi cosul Trimite comandaTrebuie sa mai adaugi cel putin un produs pentru a compara produse.